iseminar教育webinar:2025/04/24
上記、拝聴した。19時より。
1. 角膜内皮疾患(奥村直毅先生 同志社大学)
2. 角膜輪部幹細胞疲弊症の診断・治療(宮井尊史先生 東京大学)
印象:
角膜内皮の立体的構造が非常に面白い。緑内障手術のチューブシャントで内皮が痛む。日本ではLIによる角膜内皮減少で角膜移植が多い。日本、シンガポールの風土病?ウサギの研究ではアルゴンレーザーにより前房の温度は44.5度。基本的にはヤグでやるかアルゴンでやるかで違ってきていると考えられる。
Posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD)
・ 常染色体優性遺伝、ただし片眼性の遺伝性でない症例もある
・ 多くは長年変化しない
・ 角膜浮腫が生じて移植が必要となることが20-25%
・ PASが25%、眼圧上昇が15%
・原因遺伝子はPPCD1:OVOL2、PPCD3: ZEB1、PPCD4: GRHL2(PPCD2の存在は疑われている)
PCV(Posterior corneal vesicle syndrome)とPPCDは別の疾患?
・PCVでは弱視がありえる
・IVCMによる観察で、PCVは正常内皮と同様の所見、PPCDは上皮様細胞の所見
・ 別の疾患か?
Guttataは、角膜裏面が凸凹しているので水疱性角膜症でなくても視力が下がる。
ビズノバ:角膜内皮細胞を前房内に注射する画期的な方法。
・Steven's Jhonson 症候群(SJS)・Toxic epidermal necrolysis (TEN)
家噌焼察聖在候群島高長高た紅録氷暑びえ券を発等部嚢篤の粘膜に
皮膚の面積が10%未満をSJS、30%以上をTENという原因が不明だが、薬剤や感染症を契機に発症すると推測されている
・眼類天疱瘡
粘膜類天疱瘡は眼粘膜や口腔粘膜に水疱やびらんを生じる
BP180やラミニン332に対する自己抗体が産生されるただし、類天疱瘡の診断がつかない症例も多く見られる
保険承認された上皮再生医療と適応
角膜上皮幹細胞疲弊症(Limbal Stem Cell Deficiency; LSCD)
ネピック®
2020年3月承認
オキュラル®
2021年6月承認
サクラシー®
2022年1月承認
1000万円〜1500万円かかるが、保険適応あり、自己負担は20万から30万円ぐらい。一生に1度しか保険が使えない。
糖尿病の薬でLSCDを起こすことがある。
1. 角膜内皮疾患(奥村直毅先生 同志社大学)
2. 角膜輪部幹細胞疲弊症の診断・治療(宮井尊史先生 東京大学)
印象:
角膜内皮の立体的構造が非常に面白い。緑内障手術のチューブシャントで内皮が痛む。日本ではLIによる角膜内皮減少で角膜移植が多い。日本、シンガポールの風土病?ウサギの研究ではアルゴンレーザーにより前房の温度は44.5度。基本的にはヤグでやるかアルゴンでやるかで違ってきていると考えられる。
Posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD)
・ 常染色体優性遺伝、ただし片眼性の遺伝性でない症例もある
・ 多くは長年変化しない
・ 角膜浮腫が生じて移植が必要となることが20-25%
・ PASが25%、眼圧上昇が15%
・原因遺伝子はPPCD1:OVOL2、PPCD3: ZEB1、PPCD4: GRHL2(PPCD2の存在は疑われている)
PCV(Posterior corneal vesicle syndrome)とPPCDは別の疾患?
・PCVでは弱視がありえる
・IVCMによる観察で、PCVは正常内皮と同様の所見、PPCDは上皮様細胞の所見
・ 別の疾患か?
Guttataは、角膜裏面が凸凹しているので水疱性角膜症でなくても視力が下がる。
ビズノバ:角膜内皮細胞を前房内に注射する画期的な方法。
・Steven's Jhonson 症候群(SJS)・Toxic epidermal necrolysis (TEN)
家噌焼察聖在候群島高長高た紅録氷暑びえ券を発等部嚢篤の粘膜に
皮膚の面積が10%未満をSJS、30%以上をTENという原因が不明だが、薬剤や感染症を契機に発症すると推測されている
・眼類天疱瘡
粘膜類天疱瘡は眼粘膜や口腔粘膜に水疱やびらんを生じる
BP180やラミニン332に対する自己抗体が産生されるただし、類天疱瘡の診断がつかない症例も多く見られる
保険承認された上皮再生医療と適応
角膜上皮幹細胞疲弊症(Limbal Stem Cell Deficiency; LSCD)
ネピック®
2020年3月承認
オキュラル®
2021年6月承認
サクラシー®
2022年1月承認
1000万円〜1500万円かかるが、保険適応あり、自己負担は20万から30万円ぐらい。一生に1度しか保険が使えない。
糖尿病の薬でLSCDを起こすことがある。
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